망막모세포종의 치료방법과 부작용

 

특히 8세 미만의 소아에서 발생하는 것으로 알려진 망막모세포종에 대해 소개드리고 있습니다. 

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오늘 소개드릴 내용은 망막모세포종의 치료방법과 부작용​ 입니다.

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망막모세포종 치료의 목적은 
첫째, 시력을 보존하며 종양을 완치하는 것이고, 
둘째, 치료로 인한 후기 합병증을 감소시키는 것입니다.

국가암정보센터의 망막모세포종 치료방법 소개글

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망막모세포종의 치료는 각 환자마다의 종양의 정도, 
즉 안구 내에 국한된 종양인지 안구 외로 전이된 종양인지, 
안구 내 종양이어도 병기나 종양의 크기, 위치에 어떤지, 
양측성인지 일측성인지에 따라 다르고, 가족력이 있는지 등에 따라 달라지므로 일정한 치료의 방법을 제시하기는 어렵습니다.

그러므로 환자의 상태에 따라서 치료의 선택이 달라질 수 있습니다.
하지만 최근에는 일반적으로 치료 경향은 가능하다면 전신 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄인 후 다양한 국소 치료법을 동시에 고려하는 방법이 가장 효과적이라고 생각되어 잘 사용됩니다. 이러한 노력의 일환으로 안구 및 시력의 보존과 함께 종양을 치료하는 방법들이 시도되고 있습니다.
그러나 치료법 못지않게 중요한 것이 환자의 치료에 대한 협조이며 특히 재발을 조기에 발견하여 치료하기 위해서는 보호자의 적극적인 협조를 구하는 것이 중요합니다. 라고 밝히고 있습니다. 

망막모세포종의 치료법은 크게 형태별 치료법과 치료방법의 종류로 구분할수 있습니다. 

형태별 치료법- 일측성 망막모세포종의 치료
일측성 망막모세포종의 치료 목표는 안구를 보존하고 안구 외 재발을 줄이는데 있습니다.

근래 항암화학요법이 발달함에 따라 항암화학요법을 먼저 시행한 후 종양의 크기가 줄면 여러 종류의 국소 치료법을 시행하여 안구 및 시력을 보존하려는 방법이 시도되고 있습니다. 국제 병기 분류법(International Classification System)에 의해 E군이 아닌 경우에는 우선적으로 전신 항암화학요법을 시도하며, 병기가 많이 진행된 E군의 경우 항암화학요법 후에 국소 치료법을 시도하면 성공률이 매우 낮으므로 처음부터 수술적으로 안구를 적출합니다. 특히 시신경 침범이나 녹내장을 가진 환아는 안구적출이 최선의 치료입니다.

항암화학요법을 시행하면 대체로 병기에 상관없이 종양 크기가 현저히 감소하지만 일반적인 항암화학요법만 시행하고 치료를 종결하면 재발 가능성이 매우 높아지므로 추가적인 국소 치료법이 필요합니다. 항암화학요법 후에 국소 치료가 불가능하여 안구를 적출해야 하는 경우에도 항암화학요법은 통상적인 검사로는 발견되지 않은 미세 전이에 의한 안구 외 종양 재발을 줄일 수 있고, 이후 3측성 망막모세포종의 발생을 줄일 수 있다는 장점이 있습니다.

치료 후 시력 회복의 가능성이 없는 경우에도 안구 적출술을 시행합니다. 방사선 치료는 안와의 기형, 2차 악성 종양 등의 합병증을 유발할 수 있습니다.

흔히 사용되는 국소 치료법으로는 광 응고술, 냉동요법, 열 치료, 국소 방사선 치료 등 여러 가지가 있으며 종양의 상태, 치료 시기에 따라 적절한 치료 방법을 사용합니다. 방사선 치료는 일측성인 경우에는 제한적으로 사용될 수 있습니다.

형태별 치료법- 양측성 망막모세포종의 치료
양측성 망막모세포종에서의 치료 목표는 생명을 보존하면서 동시에 적어도 한 쪽 안구의 시력을 확보하는데 있습니다. 따라서 항암화학요법을 시행하여 종양의 크기를 줄인 후 시력 보존 가능성이 있는 안구에 국소 치료를 시행하며, 국소 치료가 불가능하고 재발 가능성이 높은 안구는 적출하는 방법을 사용합니다. 그러나 항암화학요법 후에도 국소 치료가 불가능하여 한 쪽의 정상적인 시력도 확보하기 어려운 경우가 있으며, 이러한 경우에는 방사선 치료를 시행하여 한 쪽 안구의 시력을 확보하려는 치료를 시도합니다.

그러나 양안성에서 방사선 치료는 2차 암의 발생을 현저히 증가시키고 안면 골의 성장 장애를 유발해 심각한 미용 상의 문제를 수반할 수 있으므로, 최근에는 고용량 항암화학요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시행하여 최소한 한 쪽안구의 시력을 확보하려는 치료를 시도하기도 합니다. 망막모세포종에서 항암제는 방사선 치료와는 달리 2차 암의 발생을 현저히 증가시킨다는 보고는 없으나 장기적인 추적이 필요합니다.

안구 외 망막모세포종과 재발한 망막모세포종의 치료법에 대해서는 본문에 보다 자세히 설명하고 있으니, 원문 페이지를 방문하여 보실 것을 추천드립니다. 

망막모세포종 또한 다른 암과 마찬가지로 수술, 항암, 방사선 치료법을 사용하게 되는데요. 

망막모세포종 수술 (안구 제거술)
안구를 완전히 제거하는 안구 제거술은 아직도 망막모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 치료 방법 중의 하나이며 가장 많이 시행되고 있습니다. 적응증으로는 한 쪽 눈에만 망막모세포종이 많이 진행되어 안구의 절반 이상을 차지하고 있는 경우 외에, 심하게 진행된 상태가 아니어도 환자가 안구를 보존하는 치료를 했을 때 발생할 수 있는 종양의 전이나 부작용을 기피하는 경우도 포함됩니다. 수술 후에는 눈의 모양을 살리기 위해 의안 착용이 필요하게 됩니다. 두 눈에 종양이 발생한 경우에는 심한 쪽의 눈알을 적출하고, 약한 쪽에는 광응고술, 방사선 조사, 라듐판의 공막 삽입, 항암화학요법을 시행합니다.​

인공 안구(의안)는 수술 부위 상태에 따라 1-3개월 후에 적용할 수 있으며 최근에는 환자의 미용적인 측면을 고려해 움직이는 의안을 많이 시술합니다. 3세 이전에 수술 받은 소아는 안구를 적출해 내면 안와가 성장을 멈추기 때문에 후일 미용상 문제가 있습니다. 움직이는 의안의 수술은 2단계로 진행됩니다. 1차 수술 시에는 안구를 제거하고 안구 대신 다공성 안와 삽입물(메드포어 혹은 하이드록시아파타이트)을 삽입하고, 눈을 움직이는 근육을 안와 삽입물에 부착합니다. 2차 수술은 1차 수술 부위가 완전히 치유된 후 안와삽입물에 의안과 연결되는 심지를 설치하여, 의안의 움직임을 좀 더 개선하기 위해 시술됩니다. 그러나 최근에는 심지 설치가 안와 삽입물의 노출, 감염을 일으킬 수 있다고 하여 흔하게 시술되지 않습니다.

망막모세포종 항암화학요법
종양의 크기를 줄이기 위하여 1차적으로 사용하는 치료입니다.
과거에는 치료가 불가능하여 양안 안구 적출을 시행하여야 했던 경우도 항암화학요법의 등장으로 안구 및 시력을 보존할 수 있게 된 경우가 있어 항암화학요법은 망막모세포종의 치료 방향을 획기적으로 바꾸어 놓았습니다. 항암제를 안동맥으로 주입하는 방법도 최근 좋은 결과를 얻고 있습니다.
방사선 치료의 경우는 외부방사선과 국소방사선 치료법이 있으며, 본문에 보다 자세히 설명하고 있으니, 원문 페이지를 방문하여 보실 것을 추천드립니다. 

원문에서는 이밖에도 냉동치료, 광응고슬, 열치료에 대해 설명하고 있으니 원문에서 확인해 보실 것을 추천드립니다. 

망막모세포종의 치료의 부작용은
치료의 합병증은 주로 항암화학요법 치료나 방사선 치료 시 발생하게 됩니다. 항암화학요법 후 나타나는 부작용은 모든 항암화학요법에서 나타나는 전신적 면역 기능 감소 및 혈액 질환이 있으므로 반드시 소아 종양 치료 전문 기관에서 세심한 주의를 기울여 치료하여야 합니다.

방사선 치료 후 부작용은 백내장, 망막증, 시신경증 등이 있고 그 외 건성안, 안와의 위축, 안와 변형이 일어나는 경우도 있는데 이는 실명의 원인이 될 수도 있습니다. 이는 방사선 치료 방법, 방사선 조사량과 연관이 있으며 발생하는 시기는 다양합니다. 방사선 치료와 항암화학요법을 동시에 사용할 때 합병증에 의한 실명의 위험은 더욱 높아집니다.

 

또한, 방사선 치료 후 수 년 이상의 상당한 시일이 경과 후 치료 부위 또는 치료 부위 바깥에 이차적 악성 종양이 생길 수 있는데 다행히 드물게 나타납니다. 또한 이 병 자체가 암 억제 유전자의 결손에 의하여 일어나므로 망막모세포종뿐만 아니라 다른 암 발생율도 일반적인 정상인의 경우보다 많게는 400배(특히 안와에 발생하는 골육종)까지도 높다고 보고되고 있으므로 방사선에 의한 이차 종양인지 구별하기 어려운 경우가 대부분입니다.

양측성이나 유전성 망막모세포종 환자에게 치료 후 이차성 종양으로 골육종, 백혈병, 림프종 등이 발생할 수도 있습니다.

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본 내용은 국가암정보센터 > 내가 알고 싶은 암 > 망막모세포종 페이지에서 부분 발췌하여 소개하였음을 밝힙니다. 

https://www.cancer.go.kr/lay1/program/S1T211C223/cancer/view.do?cancer_seq=3869&menu_seq=3880