망막모세포종의 정의 및 종류, 발생부위

 

아이에 눈에 생기는 종양인 망막모세포종, 대게 생후 3개월쯤 생기는 경우가 많고 3세 이전에 발병한다고 합니다.
망막모세포종은 망막에 생기는 악성종양으로 환자의 약 40%는 유전성으로 발생한다고 합니다.

​어린이날이 있는 5월을 맞아, 망막세포종에 대해 자세히 다뤄보고자 합니다.
이번 시간에는 망막모세포종의 정의 및 종류, 발생부위에 대해 알아보도록 하겠습니다!

 

​망막모세포종이란?

망막모세포종은 망막의 시신경 세포에서 발생하는 원발성 악성 종양으로 소아에서 가장 많이 발생하여 소아암(악성종양)의 3~4%를 차지하며 주로 영유아기에 발견이 됩니다. 또한 소아 실명 원인의 5%가 망막모세포종 때문입니다.

 

망막모세포종 종류

망막모세포종의 종류는 여러 관점에서 종류를 나눌 수 있지만 임상적으로는 흔히 유전성과 비유전성으로 구분됩니다. 
유전 여부는 환자의 치료와 추적 관찰에 중요할 뿐만 아니라 환자의 가족에서 같은 종양이 생길 가능성을 예측할 수 있어 망막모세포종을 조기에 발견하고 적절한 치료를 하는 데 중요한 요소입니다.

약 40%의 종양이 유전성으로 비유전성에 비해 조기에 발생하며, 대개 양측성이나, 일측성으로 오는 경우도 있습니다. 비유전성인 경우는 거의 대부분 일측성으로 발생합니다. 또한 유전성의 경우에는 안구 밖의 세포들도 출생 시 한 개의 RB1유전자(종양억제 유전자) 이상을 가지고 있으므로 골육종, 유방암, 폐암 등의 다른 종양이 발생할 가능성이 정상인에 비해 높기 때문에 방사선 치료를 시행하면 2차 종양의 발생 위험도 높아집니다. 양측성인 경우는 모두 유전성이며, 일측성인 경우에도 약 20%가 유전성으로 알려져 있으므로 망막모세포종이 발견되면 유전 상담이 필요합니다.

 

[표-유전성과 비유전성 망막모세포종의 차이점]

유전성과 비유전성 망막모세포종의 차이점
유전성	비유전성
진단시기 : 이른 편	진단시기 : 늦은 편
양측성 또는 일측성	일측성
염색체 이상 : 유전성 또는 종자 돌연변이(germinal mutation)	체세포 돌연변이
후손 : 영향받음	후손 : 정상
2차 종양 발생 : 고위험	2차 종양 발생 : 위험 없음

 

망막모세포종의 발생부위

망막모세포종을 알기 위해서는 먼저 눈에 대한 이해가 필요합니다.
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눈의 구조를 살펴보면 눈은 크게 눈알과 눈의 부속기관으로 나누어집니다.
눈알은 안와의 앞부분에 위치하고 지방과 결합조직에 둘러싸여 외부의 충격으로부터 보호받으며 앞쪽만 공기에 노출됩니다. 눈알은 외막, 중막, 내막과 눈의 내용물로 이루어집니다.

외막은 투명한 각막과 흰색의 공막으로 구성이 되며, 중막은 외막의 내면에 있는 혈관성 조직으로서 포도막이라고 하며, 홍채, 섬모체, 맥락막으로 구성됩니다. 내막은 눈알의 가장 안쪽에 있는 막으로 망막이라 부르는데, 이 망막은 시각에 가장 중요한 구실을 하는 투명한 신경조직으로서 시신경을 통해 뇌와 연결되어 있습니다.

안과 의사들이 환자들에게 눈에 대해 설명할 때 흔히 눈을 카메라에 많이 비유 하는데, 카메라의 렌즈 부분을 눈의 검은 동자에 비유한다면 카메라의 필름 부분은 눈의 가장 안쪽인 망막이라는 부분에 비유할 수 있습니다. 망막모세포종은 바로 이 망막 부분에 생기는 종양 중 소아에서 가장 흔한 종양입니다.

눈의 기능으로는 시각정보를 수집하여 뇌로 전달하는 기능을 하는데, 눈이 올바른 정보를 수집해서 시신경이라는 통로를 거쳐 뇌로 전달하기 위해서는 모든 기능이 올바로 수행되어야만 합니다. 

눈의 기능들은 다음과 같습니다.
첫째, 상이 정확하게 망막에 맺히도록 하는 조절(수정체가 두꺼워지고 얇아지는 일)이 제대로 이루어져 먼 곳을 볼 때와 가까운 곳을 볼 때 정확히 상이 맺히도록 기능해야 합니다.

둘째, 빛이 적당하게 눈에 들어가도록 동공의 수축과 확대가 적절히 이루어져야 합니다.

셋째, 시선이 정확히 물체에 맞도록 눈알이 움직여야 합니다. 눈의 움직임은 대부분 자동적으로, 불수의적으로 이루어지며 매우 짧은 순간에 이루어집니다.

눈이 안전하게 보호되기 위해서는 안와가 단단해야 하며, 눈꺼풀은 적절히 깜박거려 눈물이 마르는 것을 막아서 각막의 표면을 균일하게 유지하는 역할을 해야 합니다.

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본 내용은 국가암정보센터> 내가 알고 싶은 암 > 망막모세포종 소개 페이지에서 부분 발췌하여 소개하였음을 밝힙니다. 

www.cancer.go.kr/lay1/program/S1T211C223/cancer/view.do?cancer_seq=3869&menu_seq=3873