손목터널증후군이 ATTR(트랜스테틴 아밀로이드 심근병증)의 징후일수도 있다?!

손목터널증후군은 손목이 시큰한 느낌과 함께 저릿저릿함을 느끼는 특징을 가지고 있는데요. 이는 손바닥과 손목의 연결 부위인 신경이 눌려 손목에 통증을 느끼는 증상으로 컴퓨터를 많이 사용하거나 빨래, 설거지, 청소 따위의 반복적인 일을 많이 하는 사무직이나 주부에게 흔히 발생한다고 합니다. 손목 앞쪽의 좁은 통로를 지칭하는수근관을 영문 터널(tunnel)을 사용하는 명칭인 손목터널증후군의 또다른 이름은 수근관증후군입니다. 

출처: 다음백과- 손목터널증후군

 

손목 터널 증후군(수근관 증후군)의 원인은 반복적인 손목 사용(컴퓨터, 마우스, 휴대폰 등의 반복 사용하는 자세, 가사 노동과 운전 , 미용 등 손목을 많이 쓰는 직업)에 의해 나타나는 질환을 의미하는데요. 

 

손목 터널 증후군이 반복적인 손목사용 때문이 아니라 트랜스티레틴 아밀로이드증이라는 잠재적으로 심각한 심장 질환 (ATTR)을 가진 사람들에게서 흔히 나타나는 초기 징후로도 나타난다는 주장이 있어 오늘의 콘텐츠로 소개하려고 합니다. 

 

손목터널증후군이 ATTR(트랜스테틴 아밀로이드 심근병증)의 징후일수도 있다?!

ATTR(Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy, 이하 ATTR-CM)이란?
트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증(Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy, 이하 ATTR-CM)은 체내에서 정상적으로 생성되는 단백질 트랜스티레틴(TTR)이 불안정해지면서, 심장에 비정상적으로 축적되어 심장 근육의 기능 장애를 일으키는 진행성 희귀질환이다. 적시에 치료하지 못하면 아밀로이드 축적으로 인한 심부전 및 심장 돌연사 등으로 인해 사망에 이를 수도 있다.

출처: ARRT-CM, 희귀질환 지정되고 산정특례도 됐지만... 청년의사 2024년 5월 27일 기사

 

 

트랜스티레틴 아밀로이드 (ATTR)는

트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증(ATTR-CM)은 아밀로이드증의 일종으로도 볼 수 있습니다. 하지만 ATTR-CM과 심장 아밀로이드증은 차이가 있다고 하는데요.

 

아밀로이드증은

아밀로이드(amyloid)라는 단백질이 한 곳 이상의 조직(tissue)이나 장기(organ)에 지나치게 쌓여서 조직이나 장기의 기능 장애를 일으키는 질환을 총칭합니다. 정상적으로 단백질은 생성 비율과 같은 비율로 분해됩니다. 그러나 아밀로이드 침전물은 대단히 안정적이어서, 이것이 분해되는 속도보다 더 빠르게 침착됩니다. 이러한 현상은 하나의 장기에서만 일어날 수도 있지만, 여러 장기에 걸쳐 나타날 수도 있습니다. 아밀로이드증은 한 곳의 장기나 조직에 손상을 주는 국소성 아밀로이드증(localized myloidosis)과, 주로 심장, 뇌, 신장, 소화기관에 손상을 주며 몸 전체에 걸쳐 일어나는 전신성 아밀로이드증(systematic amyloidosis)으로 나눌 수 있습니다. 아밀로이드증은 주로 노인에게 잘 발생합니다. 남성은 여성에 비해 2배 정도 많이 발생합니다.

[출처: 서울아산병원 > 질환백과 > 아밀로이드증]

 

 

명지병원 심장내과 조윤형 교수님의 블로그 포스팅 설명에 따르면, ATTR-CM에 대해 우리 몸의 단백질 중 하나인 트랜스티레틴(Transthyretin, TTR)이 단백질이 변형(=잘못 접힘)되어 뭉치는(=아밀로이드) 질환이라고 설명하고 있습니다. 이 질환의 핵심은 새로운 아밀로이드 단백질은 계속만들어 지는데 몸의 자연적인 제거 능력이 매우 느려서 결국 쌓이게 되기 때문이라고 합니다.

 

*트랜스티레틴은 갑상선 호르몬과 비타민A를 운반하는 역할

 

 

ATTR이 손목터널증후군을 유발하는 기전?!

비정상적인 단백질 섬유가 심장과 신경에 가장 흔하게 영향을 미치기 때문에, 심장 기능을 떨어트리는 질환입니다. 때때로 ATTR에 영향을 주는 비정상적인 단백질 섬유가 손목의 신경에 영향을 미쳐 수근관 증후군 증상을 유발할 수 있다는 연구 결과가 있습니다. 

그렇다면, 손목터널증후군이 ATTR의 첫 징후일 수 있을까요?
손목터널증후군이 트랜스티레틴 아밀로이드증의 첫 증상일 수 있습니다. ATTR로 인해 심장 질환이 있는 사람들의 약 절반이 손목터널증후군 증상을 보인 것으로 나타났다고 합니다. 트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증(ATTR-CM)진단 받은 사람들을 조사한 결과 진단받기 5~15년 전에 손목터널증후군이 시작됐다고 합니다. 

손목터널증후군이 있는 사람은 손목터널증후군이 없는 사람에 비해 나중에 ATTR 진단을 받을 위험이 약 3 배 더 높은 것으로 나타났다는 조사 결과가 있습니다. 하지만 손목터널증후군이 발생했다고 해서 대부분의 사람이 ATTR 진단으로 이어지는 것은 아닙니다. ATTR에 걸릴 확률이 전반적으로 매우 낮기 때문입니다. 

 

실제로 우리나라에서는 트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증(ATTR-CM)을 희귀질환으로 분류하고 있습니다.

그렇다면? 손목증후군을 진단받은 상태에서 ATTR까지 의심할만한 증상이 있을까요?
- 자주쓰는 손목만이 아니라 양쪽 손목에 수근관 증후군이 있는 경우
- 기타 원인을 알 수 없는 신경 문제 
- 척추관 협착증 또는 잦은 힘줄 부상
- 가족력상 ATTR (가족 중 ATTR을 진단받은 사람이 있는 경우)
- 조기 심부전 또는 원인 불명의 신경 질환을 가지고 있는 경우
- 손목터널증후군을 유발할만한 반복적인 동작 패턴(예: 타이핑)이 없는데도 손목터널증후군을 진단받은 경우

 

손목터널증후군 진단과 관계 없이 심장 질환 검사가 필요한 증상

• 원인 불명의 호흡곤란
• 심계항진
• 다리가 붓는 증상
• 피로
• 갑작스러운 극심한 흉통
  
  

---

오늘의 콘텐츠를 작성하는데 참고한 사이트

미국의 건강매체 health의 내용에서 부분 발췌/편역/윤색한 내용
https://www.health.com/transthyretin-amyloidosis-and-carpal-tunnel-syndrome-11861279

 

청년의사 24년 5월 27일 기사 
https://www.docdocdoc.co.kr/news/articleView.html?idxno=3017628

아산병원 질환 백과 > 아밀로이드증
https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31785

 

미국의 건강매체 health - 아밀로이드증에 대한 설명

https://www.health.com/amyloidosis-8363350

 

명지병원 심장내과 조윤형 교수님의 메디컬 블로그 
https://blog.naver.com/drcardiovascular/224031056501