육종의 발생 부위와 정의

육종은 뼈나 연부 조직(사지에서 뼈를 제외한 조직 즉, 근육, 신경, 지방 등)에서 발생하는 암을 말합니다. 육종은 부위에 따라 증상이 다르고 통증을 동반한다고 해요. 육종으로 인한 통증을 청소년들의 경우 성장통으로 착각하거나 중장년층의 경우 허리디스크나 관절염 등의 증상으로 오인해 방치하는 경우가 많다고 합니다. 
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이번 시간에는 육종의 발생 부위와 정의에 대해 알아보도록 하겠습니다!
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육종의 발생 부위
악성종양은 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 나뉩니다. 암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며, 육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성종양입니다. 즉, 근골격 조직의 악성종양을 육종(肉腫, sarcoma)이라고 부르며, 악성종양(육종)은 양성종양과는 달리 다른 장소로 이동하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있습니다.

육종의 정의

연부 조직 육종
연부 조직 육종은 폐나 간 등의 실질장기와 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 말합니다. 따라서 연부조직 육종은 팔다리, 체간(體幹), 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있습니다.

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- 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)
후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가집니다.

​- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)​
조직구(Histiocyte)에서 기원하며, 섬유모세포와 관련이 많습니다. 호발 부위는 하지 중에서도 대퇴 부위이며, 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다.

- 평활근 육종(Leiomyosarcoma)​
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며, 사지에는 흔하지 않습니다. 남자보다 여자에서 흔하며, 30세 이후에 많습니다.

​- 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)​
주로 두경부나 고환 주위에 잘 발생하고, 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도 밖에 되지 않습니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.

- 활막 육종(Synovial Sarcoma)​
활막육종은 사지의 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등과 관계되어 발생되나, 실제 관절내에 생기는 경우는 드문 악성종양입니다. 호발부위는 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 발생하고, 상지, 두경부, 흉복부 벽에 생깁니다. 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성종양으로 궁극적으로는 폐에 전이됩니다.

​- 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)​
과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 보일 수 있는 모든 악성종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠습니다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추세포육종을 총칭합니다. 주로 20-50세 사이에서 발생하고, 주로 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생기는데, 약 50% 정도가 신경섬유종 1형에서 발생합니다.

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이 밖에도 원문에서는 혈관 육종(Angiosarcoma), 섬유 육종(Fibrosarcoma), 상피육종(Epithelioid Sarcoma), 투명세포 육종(Clear Cell Sarcoma), 혈관외피종(Hemangiopericytoma)에 대한 내용을 소개하고 있으니 방문하여 읽어보시길 바랍니다.

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뼈에서 발생되는 육종
뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.

​슬관절 주위의 골간단부(骨幹端部)는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단(骨端)에는 연골 모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간(骨幹)에는 유잉 육종, 악성 골림프종, 내연골종, 연골육종, 그 밖에 골반골에는 연골육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.

- 골육종(Osteosarcoma)​
골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양입니다. 골육종은 주로 긴 뼈 끝부분, 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반 이상이 이에 해당됩니다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타납니다. 하지만, 골육종은 골반뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.

- 연골육종(Chondrosarcoma)​
연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며, 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다. 전체 연골육종의 2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지 1/3이 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골육종으로 구분됩니다.​

이 밖에도 원문에서는 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma), 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma), 섬유육종(Fibrosarcoma)과 육종의 종류에 대해서 소개하고 있으니 방문하여 읽어보시길 바랍니다.

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본 내용은 국가암정보센터>내가알고싶은암정보>육종 페이지에서 부분 발췌하여 소개하였음 밝힙니다. 
https://www.cancer.go.kr/lay1/program/S1T211C223/cancer/view.do?cancer_seq=4781&menu_seq=4784