자가면역질환(2) 루푸스란? (전신성 홍반성 루푸스)

자가면역 장애나 자가면역 질병은 면역체계가 실수로 건강한 세포, 조직 또는 기관을 공격할 때 발생합니다. 흔히 알고 있는 염증 반응이 모든 자가면역질환의 근본적인 증상입니다. 대부분의 자가 면역 질환 의 다른 일반적인 징후와 증상으로는 피로, 발열, 관절통 또는 근육통이 있습니다. 자가면역 질환에 대한 진단을 받는 것은 어려울 수 있습니다. 자가면역 질환은 독특하지만 증상은 다른 건강 질환(자가면역 ​​및 비 자가면역)과 유사해 보일 수 있습니다.  즉, 정확한 진단을 받으려면 종합 검사와 여러 가지 테스트를 포함한 다단계적 접근 방식이 필요한 것이 바로 자가 면역 질환이라고 합니다. (자가면역 질환이란, 25.03.18포스팅 내용에서 발췌)

 

자가면역질환(2) 전신성 홍반성 루푸스

루푸스의 정확한 원인은 다른 자가면역질환과 마찬가지로 대체로 알려지지 않았습니다. 연구에 따르면 호르몬, 유전, 환경 및 면역학적 요인이 결합되면 이 질환이 발병할 위험이 증가할 수 있다고 하는데요. 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환으로 정확한 이름이 전신성 홍반성 루푸스라고 합니다. 

루푸스의 증상

1) 피부 점막 증상
환자의 80~90%에게서 나타나는 증상으로 가장 흔한 증상이며, 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이다. 뺨의 발진은 뺨 위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다. 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비 모양으로 나타나며, 어느 날 갑자기 나타나서 수일간 지속된다. 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다.

2. 근골격계 증상
루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상 중 하나인 관절통과 관절염은 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎 관절에 대칭적으로 침범하는 양상을 보입니다. 부종, 열감, 발진 등 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다.

3. 신장 증상
루푸스 환자의 25~75%가량 신장 기능 저하가 발생합니다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증세를 느끼지 못하므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신 기능 검사가 필요합니다.

 

4. 뇌신경 증상
환자의 2/3가량이 우울증, 불안, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등과 같은 정신 신경증상이 나타날 수 있습니다. 가벼운 증상부터 심각한 발작에 이르기 까지 양상이 다양하다고 합니다. 

​ 5. 기타 증상
루푸스가 복부 내 여러 장기에 침범할 경우 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있습니다. 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있습니다. 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다.  그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범하는 경우도 있습니다.

 

 

루푸스 유전되나요?
루푸스는 다른  자가 면역질환과 마찬가지로 가족 내에서 유전되는 경향이 있습니다. 루푸스 가족력이 있다고 해서 반드시 질병이 발병하는 것은 아니지만, 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않습니다. 일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시키는 것으로 알려져 있습니다. 가족력이 있다면, 없는 사람들에 비해 발병 위험을 가지고 있는 것이므로 발생 위험도를 증가시키는 요인을 피하는 것이 좋습니다.

 

루푸스 발병의 특징
-  남성보다는 여성에게 더 흔히 발생하는 질환입니다. 15~44세 여성에게 가장 흔히 발병하며, 백인에 비해 유색인종 (흑인, 아시아인, 아메리카 원주민, 알래스카 원주민)에게서 더 빈발합니다.
- 산업화된 국가에서 점점 흔해지고 있으며, 비 산업화 된 국가에서는 발병률이 낮은 편이라고 합니다.

 

루푸스 발생 위험요소

1) 호르몬
루푸스는 남성보다 여성에게 약 10배 더 흔한 사실에 기인하여 과학적인 연구들에 따르면, 호르몬 영향이 남성보다 여성이 루푸스를 더 많이 앓는 이유를 설명할 수 있습니다.

루푸스 발생에 영향을 미치는 호르몬
- DHEA
- 에스트로겐
- 에스트라디올
- 프로락틴
- 프로게스테론
- 프로락틴
- 테스토스테론
명시되지 않은 이 밖의 호르몬도 발생에 영향을 미칠 수 있습니다. 

​2) 유전적
특정 유전자는 루푸스 발병에 역할을 할 수 있습니다. 더 많은 연구가 필요하지만, 일부 증거는 유전적 변이가 위험을 증가시킬 수 있음을 시사합니다. 때문에 다음과 자가 항체 검사를 진행하게 됩니다. "ANA(항핵항체) / 항 이중나선 DNA / 항 추출성핵항원 항체, 항 인지질 항체, 보체"

​3) 환경적 요인
연구에 따르면 특정 환경 요인이 루푸스 발병 위험에 영향을 미칠 수 있다고 하는데요.  이러한 요인에는 다음이 포함됩니다.
- 항생제 등 특정 약물에 알레르기가 있는 경우
- 세척제, 토양, 도자기 재료, 시멘트 등에서 유발되는 먼지 노출 
- 면역 체계에 염증을 일으킬 수 있는 에프스타인-바 바이러스 (EBV)와 같은 특정 바이러스에 감염되는 경우
- 현재 또는 과거에 담배를 피운 적이 있는 경우
- 자외선(UV)에 과도한 노출 

 

루푸스 피부 증상이 있다면 광과민성이 동반되기도 하므로, 낮에 외출 시에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고 자외선 차단제를 사용해 자외선 노출을 최소화하는 것이 좋다고 합니다.

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오늘의 포스팅을 준비하며 참고한 사이트

​1) 미국의 건강매체 health
https://www.health.com/lupus-causes-7097159
​
2) 서울대학교병원 의학정보 사이트
http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000051

​3) 아산병원 건강정보, 질환 백과 사이트
https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=30802